Waar en hoe snel: dat maakt verschil In de studie deelden onderzoekers de patiënten in groepen in, afhankelijk waar hun klachten zijn begonnen. “Daar haalden we ook belangrijke informatie uit”, aldus Michael. “Als iemand al snel moeite krijgt met praten, is Wat is PLS en hoe verschilt het van ALS? PLS is een zeldzame aandoening. In Nederland krijgen jaarlijks zo’n 20 tot 30 mensen de diagnose PLS. Ter vergelijking: ALS wordt elk jaar bij ongeveer 500 mensen vastgesteld. Bij PLS raken de zenuwcellen in de hersenen die beweging aansturen beschadigd. Ze sterven langzaam af, waardoor bewegen steeds moeilijker wordt. Mensen kunnen problemen krijgen met lopen, praten of het gebruiken van hun armen. 14 De klachten beginnen meestal op één plek in het lichaam en breiden zich langzaam uit. Dat kan op verschillende manieren. Soms begint het met moeite met praten, waarna klachten in de armen en benen ontstaan. Bij anderen starten de klachten in beide benen en trekken ze langzaam omhoog. Er is ook een groep mensen bij wie de klachten lang aan één kant van het lichaam blijven. Bij PLS zijn alleen de zenuwcellen in de hersenen aangedaan. Bij ALS beschadigen ook de zenuwcellen in het ruggenmerg. Daardoor ontstaan bij ALS andere klachten dan bij PLS. Mensen met PLS krijgen vooral last van spasticiteit: de spieren worden stijf en bewegen gaat traag en moeizaam. In ernstige gevallen kan het lichaam bijna niet meer bewegen. De spieren zelf blijven meestal intact. Bij ALS is dat anders. De spieren verslappen, worden dunner en verdwijnen. Mensen verliezen spiermassa, krijgen vaak krampen, en uiteindelijk kunnen ook de ademhalingsspieren worden aangetast. PLS is een ingrijpende ziekte, maar het verloop is meestal veel trager dan bij ALS. Mensen met PLS krijgen te maken met toenemende beperkingen, maar leven gemiddeld langer dan mensen met ALS. de kans groter dat het toch ALS is. Maar als het begint in de benen en er lang geen andere klachten zijn, dan is diagnose meestal PLS.” Ook de snelheid waarmee iemand achteruitgaat, hielp de onderzoekers om meer duidelijkheid te krijgen. “Bij PLS verloopt de achteruitgang meestal langzaam”, legt Michael uit. “Maar als iemand opvallend snel achteruitgaat, dan gaan bij ons de alarmbellen af. Dan kijken we extra goed of het toch ALS kan zijn.” De plek waar klachten beginnen, zegt iets over het verloop van de ziekte. Beter zicht op een onzekere fase Volgens Michael is het heel belangrijk om mensen met PLS-klachten goed te blijven volgen. “Vooral de periode tussen twee en vier jaar is lastig”, zegt hij. “In die fase kan er nog veel veranderen. Tegelijk weten artsen nu beter waar ze op moeten letten: de plek waar de klachten beginnen, hoe snel iemand achteruitgaat, en of iemand al vier jaar klachten heeft zonder aanwijzingen voor ALS”, zegt Michael. “Al die signalen samen helpen om de juiste diagnose te stellen, op het juiste moment. En om mensen in die onzekere jaren zo goed mogelijk te begeleiden.” Ook kijken Michael en zijn collega’s naar de waarde van andere diagnostische tests, zoals een MRI-scan of een EMG. “Met een MRI kunnen we soms subtiele veranderingen in de hersenen zien”, zegt Michael. “En met EMG-onderzoek kijken we of de spieren signalen missen vanuit het ruggenmerg. Als dat het geval is, kan dat toch wijzen op ALS. Maar deze tests geven niet altijd uitsluitsel. De tijd blijft doorslaggevend.” Mede door recent promotieonderzoek van Balint de Vries (ALS Centrum) weten we beter hoe PLS ontstaat en hoe klachten zich ontwikkelen. Scan & lees
15 Online Touch Home