UIT HET ALS CENTRUM TEKST: TESSA LANGE FOTO: IVAR PEL Als mensen klachten krijgen die passen bij PLS, is het vaak nog onduidelijk wat er precies aan de hand is. In het begin lijken de klachten vaak op die van ALS. Hoewel het verloop van PLS meestal anders is, is het onderscheid is in de eerste jaren moeilijk te maken. In het ALS Centrum ziet neuroloog Michael van Es veel van deze patiënten. Samen met collega’s deed hij uitgebreid onderzoek naar het verloop van PLS. Zo kreeg hij beter zicht op het verschil tussen beide ziektes, én op het belang van tijd. “Het onderscheid is pas na vier jaar echt betrouwbaar te maken”, zegt hij. “Voor die tijd is er nog onzekerheid. Maar we kunnen mensen in die fase wél goed begeleiden.” Bij PLS zijn alleen de motorische zenuwcellen in de hersenen aangedaan. Dat is een specifieke groep zenuwcellen die bewegingen aanstuurt. Bij ALS raken naast deze cellen in de hersenen ook de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg beschadigd (zie kader). Maar dat verschil is niet altijd meteen zichtbaar. “Soms begint ALS in de hersenen”, legt Michael uit. “Dan zie je in het begin hetzelfde beeld als bij PLS. De afwijkingen in het ruggenmerg ontstaan pas later, en zijn in het begin dus ook nog niet te vinden.” Tijd is dan ook het belangrijkste hulpmiddel om de juiste diagnose te stellen. Mensen met PLS komen gemiddeld pas na anderhalf jaar bij de neuroloog terecht. Bij ALS gaat dat vaak sneller. Maar ook dan is het nog niet altijd duidelijk welke ziekte iemand heeft. “We volgen patiënten daarom over langere tijd”, zegt Michael. “Hoe langer er géén aanwijzingen voor ALS zijn, hoe zekerder we kunnen zijn dat het om PLS gaat.” Goede begeleiding bij het omgaan met onzekerheid Die periode van onzekerheid is vaak zwaar. “Je kunt zo’n diagnose niet zomaar geven of terugdraaien”, zegt Michael. “We willen zeker weten dat wat we zeggen, ook klopt. Dat betekent: we hebben tijd nodig. En juist dat is moeilijk voor mensen.” Hoe mensen die fase beleven, verschilt sterk. “Sommigen denken al aan ALS en voelen juist opluchting als blijkt dat het misschien ook PLS kan zijn”, legt Michael uit. “Anderen zijn nog nergens van uitgegaan, en worden overvallen door de onzekerheid.” Daarom doen de artsen van het ALS Centrum hun best om patiënten stap voor stap mee te nemen. “We leggen uit wat we op dat moment weten, wat nog niet duidelijk is, en wanneer we weer opnieuw kijken”, zegt Michael. “Dat helpt mensen om te begrijpen waar ze staan.” Ondertussen wordt er niet gewacht met zorg. “In deze fase zetten we het multidisciplinaire team al in”, vertelt Michael. “Mensen kunnen bijvoorbeeld terecht bij een fysiotherapeut, revalidatiearts of maatschappelijk werker. Wat iemand wil en nodig heeft, verschilt per persoon. De één heeft genoeg aan steun van naasten, de ander wil liever begeleiding van een psycholoog. Wij proberen in elk geval te zorgen voor duidelijke uitleg en een goed zorgnetwerk. Zodat mensen zich gesteund voelen, ook als we de diagnose nog niet zeker weten.” Terugkijken met nieuwe ogen Om PLS beter te begrijpen, volgden Michael en zijn collega’s Balint de Vries en Eva de Boer een grote groep mensen met PLS-klachten. Sommige mensen bleven wel vijftien jaar in beeld. Ze pasten de huidige criteria voor de diagnose PLS toe op deze patiënten, die ze jaren eerder voor het eerst hadden gezien. “Door mensen zo lang te volgen, wilden we een belangrijke vraag beantwoorden: klopt de diagnose die we toen stelden nog steeds?” Vooral tussen het tweede en vierde jaar kan de diagnose nog veranderen. Het antwoord is: niet altijd. Ongeveer 18 procent van de mensen die eerst hoorden dat ze PLS hadden, kreeg later toch de diagnose ALS. “Dat gebeurde vooral bij mensen die twee tot vier jaar klachten hadden”, zegt Michael. “In die fase lijken de ziektes nog sterk op elkaar.” Op weg naar betere diagnosecriteria Na vier jaar werd de diagnose PLS bijna nooit meer bijgesteld. Dat is volgens Michael een belangrijk criterium. “Als iemand al vier jaar klachten heeft zonder duidelijke aanwijzingen voor ALS, dan kunnen we met vrij veel zekerheid zeggen dat het om PLS gaat. Maar daarvoor moeten we echt voorzichtig blijven.” De uitkomsten van het onderzoek kunnen helpen om de diagnosecriteria voor PLS verder te verbeteren. “We denken dat we in de toekomst beter kunnen inschatten welke mensen waarschijnlijk PLS hebben, ook al is het nog vroeg”, zegt Michael. “Dat betekent niet dat we sneller zekerheid kunnen geven, maar het helpt wel om patiënten beter voor te bereiden op wat mogelijk komt.” 13
14 Online Touch Home