zeldzame ziekten, maar die moeten we wel uitsluiten. Ook willen we echt zeker weten dat het toch geen ALS is. Dat maakt de diagnose complexer. En daardoor gaat daar vaak meer tijd overheen.” 14 PLS heeft een langzamer beloop Ook al duurt het stellen van de diagnose langer, de meeste mensen zijn blij te horen dat ze geen ALS maar (waarschijnlijk) PLS hebben. Wouter: “PLS heeft een veel langzamer beloop dan ALS. Omdat PLS op de centrale motorische neuronen werkt, hebben patiënten last van stijve spieren. Ze zijn minder soepel, gaan houterig lopen. De fijne motoriek in de handen wordt minder. Spreken gaat trager. Maar die stijfheid sluipt er heel langzaam in. Daarom hebben we afgesproken dat we het PLS noemen als een patiënt vier jaar lang echt alleen klachten van de centrale motorische neuronen heeft. Het is geen uitzondering dat mensen met PLS tien jaar of langer met hun ziekte leven.” PSMA lijkt meer op ALS Ook voor een deel van de mensen met PSMA geldt dat hun ziekte langzamer gaat dan ALS. Maar nie voor álle mensen met PSMA. “Bij de laatste groep lijkt het beloop van PSMA veel op dat van ALS”, vervolgt Wouter. “De klachten zijn vergelijkbaar. En ook de snelheid waarmee het gaat. Ze krijgen binnen een jaar forse zwakte van de benen en/of de armen en redelijk snel ook zwakke ademhalingsspieren. Daarom maken de nieuwste criteria voor ALS geen onderscheid meer tussen ALS en PSMA.” Dat heeft ook voordelen voor PSMA-patiënten, aldus Wouter. “Vroeger mochten mensen met PSMA aan een heleboel medicijnstudies niet meedoen omdat ze niet aan de criteria voldeden. De nieuwe criteria maken dat voor toekomstige studies wel mogelijk, en dat is fijn want als we een medicijn vinden, willen we dat natuurlijk ook graag aan mensen met PSMA geven. Deze criteria gelden nog niet voor de huidige studies, maar bij toekomstige studies hopen we dat deze wel van toepassing worden.” Niet perfect, wel zinnig Er is ook een groep mensen met PSMA die veel langzamer achteruitgaat. Dat komt bij ALS ook weleens voor, maar bij PSMA is deze groep veel groter. aak kunnen we al vrij snel ten of mensen in de langzame oep zitten. Meestal zijn deze atiënten wat jonger. Ook lopen ze vaak al vrij lang met de klachten rond voordat ze bij een neuroloog komen en de diagnose wordt gesteld.” Dat PSMA en ALS nu als één ziekte worden gezien, doet geen recht aan deze groep. “Daarom maken wij het onderscheid ussen PSMA en ALS voor deze oep nog wel. Al met al is de indeling PLS, PSMA en ALS dus niet . Zeker als je bedenkt dat mensen die al langere tijd PLS of PSMA hebben, vaak toch ook afwijkingen in de perifere of centrale motorische neuronen blijken te hebben. Maar voor de prognose is de indeling wél zinnig. Patiënten weten beter wat ze kunnen verwachten. En wij kunnen onze zorg beter afstemmen op wat mensen nodig hebben. Want dat is wat we uiteindelijk willen: dat mensen de best mogelijke zorg krijgen.”
15 Online Touch Home