UIT HET ALS CENTRUM TEKST: INGRID BRONS BEELD: ERIK KOTTIER De verschillen en overeenkomsten tussen PLS, PSMA en ALS PLS, PSMA en ALS worden vaak in één adem genoemd. Logisch, want de ziekten hebben veel overeenkomsten. Maar verschillen zijn er ook. Wouter van Rheenen, neuroloog bij UMC Utrecht, vertelt hoe het zit. “PLS, PSMA en ALS zijn de belangrijkste ziekten van de motorische zenuwcellen.” Wouter begint met de overeenkomsten: primaire laterale sclerose (PLS), progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) en amyotrofische laterale sclerose (ALS) zijn alle drie aandoeningen van de motorische zenuwcellen of neuronen. “Er zijn twee soorten motorische neuronen: centrale en perifere”, legt Wouter uit. “De centrale motorische neuronen vervoeren signalen vanuit de hersenen naar het ruggenmerg. De perifere motorische neuronen lopen van de hersenstam en het ruggenmerg naar de verschillende spieren. Zowel aandoeningen aan het centrale motorische zenuwstelsel als aandoeningen aan het perifere motorische zenuwstelsel zorgen dat je je spieren niet meer goed kunt besturen. Maar het uit zich op een andere manier.” PLS tast de centrale motorische neuronen aan, PSMA de perifere motorische neuronen. Bij ALS zijn de centrale en de perifere motorische neuronen beide aangedaan. “Samen zijn PLS, PSMA en ALS de belangrijkste ziekten van de motorische zenuwcellen.” Hoe reageren de spieren? “Op de polikliniek kunnen we goed vaststellen welke motorische zenuwcellen zijn aangedaan”, vertelt Wouter. “Zijn het de centrale motorische neuronen? Dan worden de spieren stijf. Wij herkennen dit aan de (te) springerige, hoge reflexen van de spieren.” Als de perifere motorische neuronen betrokken zijn, worden de spieren snel dun. “Dan worden ze slap. Dat kunnen we zien, maar ook aantonen met een elektromyogram of EMG. Dan meten we de activiteit van een spier met een heel dun naaldje.” Het diagnostisch proces begint dus altijd met een onderzoek naar welke motorische zenuwcellen betrokken zijn. Samen zijn PLS, PSMA en ALS de belangrijkste ziekten van de motorische zenuwcellen. Diagnose complexer Stel dat alleen de centrale of alleen de perifere zenuwcellen zijn aangedaan. Is de diagnose PLS of PSMA dan snel gesteld? “Nee, zo eenvoudig is het helaas niet”, zegt Wouter. “Als beide motorische neuronen – centraal en perifeer – zijn betrokken, weten we vrij snel zeker dat het ALS is. Die diagnose kunnen we vaak in één dag stellen bij het ALS Centrum Nederland . Daar zijn namelijk niet veel andere verklaringen voor. Bij PLS en PMSA is dat anders. Er zijn namelijk best veel andere ziekten die alleen op de centrale motorische neuronen of alleen op de perifere motorische neuronen werken. Dat zijn 13
14 Online Touch Home